周围神经系统

感染性多发性神经根炎

或称古兰-巴雷综合征(Guillain-Berresyndrome)、感染性多发性神经根神经病。

(一)概述①急性进展的下运动神经元型瘫痪综合征;②病因未明,可能是一种免疫介导的周围神经病;有的患者发病前一个月内患非特异病毒感染。

(二)镜下病变

1.初期①神经束膜和神经内膜下炎细胞浸润,继而周围神经广泛、多病灶节段性脱髓鞘,轴索损伤一般较轻;②颈丛和腰丛神经的前根和神经干的近侧病变明显。

2.后期①炎症消退,髓鞘再生;②部分病例表现为轴索神经病型:周围神经轴索破坏明显,恢复过程多缓慢而且不完全。

(三)慢性复发性炎性多神经病(CRIP)和慢性炎性脱髓鞘性多神经病(CIDP)临床表现和病变与感染性多发性神经根炎相似,但起病和病程缓慢,反复发作。

创伤性神经瘤

1.概述①周围神经断伤后,其近侧端神经纤维局限性增生所形成的瘤样病变,形成与神经干相连的结节状肿物;②局部压痛,截肢所致者可有患肢痛。

2.镜下病变①早期,受损伤神经的近断端水肿;②而后,再生轴索延伸到增生的神经鞘膜细胞之间,成纤维细胞增生,形成含有紊乱走行神经纤维的瘢痕性肿物。

神经鞘瘤

(一)概述由神经鞘膜细胞(Schwann细胞)发生的良性肿瘤。生长缓慢。

(二)病变

1.肉眼肿瘤呈球形或橄榄状,包膜完整,坚实、水肿或囊性变。

2.镜下①梭性瘤细胞,常呈束状型(AntoniA型)或网状型(AntoniB型)结构;②少数为富于细胞型、丛状型和黑色素型神经鞘瘤。

⑴颅内神经鞘瘤:①来自第八对颅神经(位听神经),又名听神经瘤;②多位于脑桥小脑角,约占颅内肿瘤的5%-10%;③患者听力减退,耳鸣和出现前庭神经损害等。

三叉神经也可发生神经鞘瘤。

⑵椎管内神经鞘瘤:①约占椎管内肿瘤的25%-50%;②多位于脊髓外硬膜下(也可为硬膜外)的神经根上;③肿瘤压迫脊髓,引发神经根性神经痛和截瘫等;④肿瘤可呈哑铃状生长于椎间孔内外,延伸到颈部、后纵隔、腹膜后和盆壁。

⑶脊髓实质内神经鞘瘤:少见,源于血管周围神经丛。

⑷周围神经干神经鞘瘤:①见于四肢和近体表部位,偶有触痛和麻木感;②可源于内脏自主神经。

神经纤维瘤

(一)概述①良性肿瘤,由神经内衣、神经束衣和多少不等的轴索构成,单发性;②多见于中年人,好发于四肢,躯干和头颈部;③发生于儿童者,常为多发性神经纤维瘤病的早期病变或为其顿挫型;④肿瘤可致麻木感或放射性痛。

(二)病变

1.肉眼①肿瘤多为实性,少数可囊性变;②皮肤神经纤维瘤境界清楚,无包膜;③皮下软组织的神经纤维瘤为不规则结节状;④位于较大神经干的神经纤维瘤呈梭形膨大或不规则结节状。

2.镜下①典型者成于波浪状纤细的梭形细胞,常有黏液变性,可见有髓或无髓的神经纤维;②S-蛋白免疫组化染色阳性。

多发性神经纤维瘤病

又称vonRecklinghausen病。

1.概述①多有家族史,常染色体显性遗传;②多始见于儿童期;③属于错构瘤(斑痣型错构瘤病)。

I型:呈现皮肤牛奶咖啡斑和神经纤维瘤样的皮肤肿瘤,多伴有骨骼畸形,智力障碍和虹膜结节等。

II型:中枢神经纤维瘤病,常有双侧听神经瘤、脑膜瘤(多发性)和脊神经神经鞘瘤。

依发生部位分为:①外周型;②中枢型;③内脏型神经纤维瘤病。

2.镜下病变①多为神经纤维瘤;②少数可伴有神经鞘瘤结构;③易恶变。

恶性周围神经鞘膜瘤

(一)概述①由周围神经的神经鞘膜细胞或神经内衣、神经束衣的成纤维细胞形成的恶性肿瘤;②常伴发于神经纤维瘤病;③多位于躯干、肢体近端、腹膜后和纵隔等;④可继发于深在神经纤维瘤恶变;⑤常局部多次复发;瘤细胞异型程度随复发而加重;⑥浸润性生长;⑦晚期转移。

(二)病变

1.肉眼①肿瘤单发,不规则形或分叶状,界限不清;②切面:均质、鱼肉状,可出血、坏死、黏液变性和囊性变。

2.镜下①部分为分化好的神经纤维瘤;部分瘤细胞密集、明显核异型性,可见病理性核分裂象;②可较多胶原纤维穿插于瘤组织中,并透明变性;③可出现骨、软骨、脂肪或横纹肌化生;含横纹肌母细胞分化者称为“恶性蝾螈瘤”;④瘤细胞可向上皮方向分化,形成上皮样型(或腺样型)恶性周围神经鞘膜瘤;⑤瘤细胞呈S-蛋白免疫组化染色阳性。

神经母细胞瘤

(一)临床要点①多发于婴儿或儿童;②发生于肾上腺髓质,腹膜后、后纵隔、下颈部和盆后壁之交感神经系统,偶见于眶等软组织内;③浸润性生长,易血道和淋巴道转移。

(二)病变

1.肉眼①早期,边界较清;中、晚期,不规则肿块,无边界、无包膜,破坏周围组织;②大小不等(直径1cm或10cm);③切面:鱼肉状,质脆,灰白或灰粉色,常出血和坏死。

2.镜下

⑴瘤细胞:①小而一致,圆或椭圆形,弥漫、均匀分布;②胞质极少,核深染,核分裂象多见;③聚成典型或不典型的纤维心菊形团(Homer-Wright菊形团),有时呈中心坏死性菊形团;④免疫组化染色:S-蛋白、NSE和NF不同程度阳性。

⑵间质:稀少,偶以细纤维束分隔瘤细胞呈巢状排列。

(三)病理鉴别诊断①淋巴瘤;②尤文肉瘤;③髓外原始神经外胚层肿瘤(PNET);④转移性小细胞癌。

节细胞神经瘤

可来自神经母细胞瘤的成熟分化。

(一)临床要点①见于儿童和成人,发病年龄较高于神经母细胞瘤;②发生于椎旁后纵隔、腹膜后和下颈部;③无症状,多于体检中发现;或出现压迫性病征。

(二)病变

1.肉眼①肿物不规则形,边界清楚,有包膜,硬韧;②位于椎管内者,可经神经孔伸展至椎管外而呈哑铃形(沙漏状肿瘤);③切面:灰白或灰黄色,实性,稍显束状排列,偶尔囊性变,常见点状钙化。

2.镜下①成于成熟的神经节细胞、神经纤维和纤维组织;②节细胞位于神经纤维之间,多少不等,形似正常,可含双核或三核,群集或散在,偶尔退变;③神经纤维可为有髓或无髓纤维,成束,波浪样走行或编织状;④可有胶原形成并透明变性;⑤可见钙滴。

(三)病理鉴别诊断①局限型神经纤维瘤;②位于神经节区域的神经纤维瘤;③不成熟型节细胞神经瘤。

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