共识中枢神经系统棘球蚴病包虫病的
包虫病是人感染棘球绦虫的幼虫(棘球蚴)所致的寄生虫病。两种类型的包虫病即囊型和泡型包虫病，是人类感染包虫病的主要类型，呈世界性分布，在我国新疆、西藏、青海等地多发。包虫病常累及肝、肺、脑、骨等组织器官，其中神经系统包虫病约占总病例数的2％-3％。神经系统包虫病主要症状是颅内高压症、头痛、癫痫以及神经功能障碍，虽属良性病范畴，若不能早期正确的诊断和治疗，可有明显的致残性。目前治疗方法主要包括药物和手术治疗。对中枢神经系统包虫病而言，药物治疗效果不理想，而手术治疗是主要治疗方法。
脑囊型棘球蚴病；脑泡型棘球蚴病；外科治疗人体感染两型棘球蚴病(又称包虫病)主要是由细粒棘球蚴(绦虫)和多房棘球蚴(绦虫)的幼虫感染所致。属人兽共患寄生虫病。包虫病常累及肝、肺、脑、骨等组织器官，其中神经系统包虫病约占总病例数的2％～3％．且在儿童中多见。若不能早期正确的诊断和治疗，则可有明显的致残性。为进一步规范化神经系统包虫病的诊治，经中国医师协会外科学分会包虫病专家委员会反复讨论和商榷，结合我国神经系统包虫治疗的临床经验，最终达成中枢神经系统包虫病诊断与治疗专家共识，供广大临床医师参考。
1流行病学包虫病作为自然疫源性疾病，广泛分布于全世界。主要流行于温带区域如南美洲南部、地中海地区、原苏联南部和中部、中亚、中国部分地区和非洲的部分地区：国内主要分布于新疆、青海、西藏、甘肃、宁夏、内蒙古、四川西部、陕西、河北等地。已报道的所有包虫病病例中。中枢神经系统包虫病约占2％～3％。脑神经系统包虫病有原发性和继发性两种类型。神经系统泡型包虫病属于继发性包虫病．即继发于其他脏器泡型包虫病，如泡型肝包虫病，约有1％～3％泡型肝包虫病患者出现颅内及椎管内转移。
2诊断2.1临床表现
中枢神经系统包虫病的临床表现特征与包虫的类型、大小和位置相关。两型脑包虫病的最常见的症状是头痛、癫痫发作和神经功能障碍。其中囊型脑包虫病患者的颅内高压症状如头痛和神经功能障碍等出现缓慢，癫痫发作频率较低；而泡型脑包虫病上述症状出现早，早期出现癫痫等。持久的颅内高压可造成视乳突水肿，视力下降，视野模糊；若未能及时诊治，可持续发展为视神经萎缩、脑疝等导致失明或危及生命。根据包虫所在部位不同．可产生相应的局灶性神经功能缺损症状。其中泡型脑包虫因浸润性生长，神经功能障碍有出现的早且进展的快等特点；此外泡型脑包虫病几乎都源发于肝脏，其症状与颅内转移瘤十分相似。最常见的神经功能障碍为单侧肢体的无力，呈进行性加重，甚至发展为偏瘫。其他定位症状根据包虫囊的位置和大小不同可表现为失语，偏身感觉障碍。听力下降，视力下降，平衡失调，共济失调等临床表现．但与其他颅内占位性病变相比，症状会相对较轻。包虫囊亦可破坏硬膜和颅骨，表现为头皮下包块．只见于硬膜外包虫病及颅骨包虫病患者，但此类包虫病罕见。椎管内包虫病较少见且多继发于脊柱包虫病．亦可见于硬脊膜外腔和硬脊膜下腔．其主要临床症状为神经根型疼痛，运动、感觉障碍和大小便功能异常。
2.2辅助检查2.2.1实验室检查：血常规检查可发现半数以上脑两型包虫病患者嗜酸性粒细胞增多。目前多采用血清免疫学试验如胶体金渗透法和酶联吸附法诊断包虫病。阳性率约80％。但多数原发性颅内囊型包虫病患者血清学检查多为阴性。泡型脑包虫病血清免疫学检查阳性率较高。
2.2.2影像学诊断2.2.2.1头颅X线平片：颅骨包虫病病变从板障开始，破坏颅骨，并且容易破出骨板，形成颅内、外软组织肿块。浅表囊肿致邻近颅骨局限外凸，骨板变薄。平片显示为弧线状、环形或蛋壳状及团块状钙化。泡型包虫病可表现为颅内多发钙化病灶。2.2.2.2CT和核磁共振(MRI)检查：脑囊型包虫病在平扫CT上表现为脑内圆形、类圆形囊性病变，囊内容物呈低密度影。相邻部位出现多个囊，应考虑囊肿破裂。脑泡型包虫病的CT表现与脑内转移瘤相似，呈低密度影，病变较大时周围水肿明显，多半有钙化。MRI扫描检查可有效显示脑囊型包虫病，特点是呈圆形、边界清楚的囊性病变，并可显示出母囊内子囊的数量及分布情况。脑泡型包虫病的MRI特点为颅内多发的混杂信号病灶，灶周水肿明显，增强后可明显强化。2.2.2.3PET／CT检查：全身PET／CT检查可清楚的显示泡型包虫的原发病灶及全身各脏器转移情况．并可有助于判别包虫病灶有无活性。若无氟脱氧葡萄糖(FDG)摄取可确认包虫病灶无活性，反之有活性。
3鉴别诊断3.1蛛网膜囊肿：多见于脑池或脑室邻近的部位，多无明显症状，CT及MRI表现与囊性脑包虫病相似。但包虫免疫血清学实验呈阴性。
3.2囊性肿瘤：一般为单发，多发时继发于其他脏器的肿瘤．CT及MRI表现与囊性包虫有一定的相似之处．但增强造影后肿瘤囊壁可呈明显强化。
3.3转移瘤：症状与影像学特点有时与泡型包虫病很难鉴别，但泡型包虫病几乎均继发于肝包虫，并且包虫免疫学检查可作为主要鉴别诊断方法。综上。在包虫病高发区，若临床上遇到颅内囊性病变的患者，应结合神经系统症状，影像学表现和血清免疫学检查结果等综合考虑排除颅内囊型包虫病可能，遇到颅内多发占位性病变伴有钙化时应结合神经系统症状，影像学表现，血清免疫学检查及全身其他部位的检查等综合考虑排除颅内泡型包虫病可能。考虑颅内包虫病诊断时，同时要进行其他脏器的检查．确认脑包虫病是原发性的还是继发性脑包虫病。为了解脑包虫病与其他脏器合并的可能性和检验包虫病对药物治疗的有效性时，需行全身PET／CT检查。
4治疗确诊为神经系统包虫病．手术治疗仍然是首选治疗方法。尤其颅内高压症状明显、已有神经功能障碍的患者若包虫病病灶位置表浅，单发的脑囊型包虫病手术治疗效果肯定。脑泡型包虫病的外科治疗原则应在抗包虫药物化疗的同时，选择性颅内病灶切除控制颅内高压和解除神经结构受压症状。
4.1手术治疗4.1.1手术适应证：几乎所有的颅内包虫病患者都表现为颅内压增高，需降低颅内压治疗，来挽救受压的神经、血管和脑实质。脑包虫病的具体手术适应症应包括进行性颅内压增高的两型脑包虫病、进行性神经功能障碍的两型脑包虫病、患有药物无法控制的癫痫病史的两型脑包虫病、药物治疗效果欠佳或复发的两型脑包虫病。4.1.2手术体位：根据包虫的位置。选择不同的手术体位。为了便于手术漂浮过程中给棘球蚴产生重力而脱出，头位是非常重要的。当囊壁周围的皮层切口和环形分离完毕后。包虫囊壁与脑组织界面间插入橡胶管开始注水漂浮前．应将患者的头降低至30度。因此，患者应牢固的固定在手术床上。4.1.3手术方法：手术切除颅内包虫病的主要方法可包括：①采用注水漂浮法脑包虫内囊摘除术(Orlando-Dowling’s技术)，该方法已成为手术治疗脑囊型包虫病方法的金标准；②显微外科手术方法；③穿刺回抽引流方法。一般，半球脑实质内的棘球蚴囊肿，可安全的使用Orlando-Dowling’s技术．而位置深在和功能区域的包虫囊肿(室旁区、基底池和脑干包虫囊肿、骨内包虫囊肿)可采用穿刺抽吸引流后在显微镜下行囊壁切除术。位于硬膜外间隙的脑囊型包虫、椎管内包虫和颅内泡型包虫均可采用显微外科手术切除。
4.1.3.1Orlando-Dowling’s技术：根据包虫囊肿的位置和大小，应准确地进行定位，并将患者牢固地固定在手术床上。根据定位的包虫囊肿，选择手术切口。术中采用注水漂浮法切除脑实质内囊型脑包虫的基本步骤如下：气管插管静脉全身麻醉诱导成功后，根据包虫的大小和数量设计好皮瓣。术前应根据CT、MRI，术中用神经导航系统、术中B超或MRI精确定位。开颅手术切除囊型脑包虫手术皮瓣的大小通常比其他颅内占位性病变的开颅手术要大。患者取头低位．严格按划线的皮肤切口依次切开头皮各层。采取足够大的骨窗。因存在意外囊肿穿孔的可能，形成骨瓣时不建议使用气动开颅钻和铣刀，取下游离骨瓣，不建议悬吊硬脑膜，以免剌破囊壁。包虫囊壁与硬脑膜粘连紧密的情况下，不能强行分离囊壁．可与粘连处的硬膜一并切除。在某些情况下．皮层组织很薄或囊壁直接露头。在这种情况下，建议在显微镜下进行精确而仔细的解剖才能保证囊壁的完整性。一旦剪开硬膜，进行精确和合适的皮层切口．长度要大于包虫的最大横径。囊型包虫的外囊是由脑组织胶质增生形成的半透明薄膜，甚薄如软纸。远较肝包虫外囊薄，近似肺包虫的外囊，与包虫囊壁仅有纤维性轻微黏着，无血管相连，易剥离。周围脑组织需脑棉片保护，分离囊壁时应十分小心，因为包虫内囊既薄又脆弱，充满囊液张力较大，手术中稍有不慎，由于挤压震动包虫囊，或局部受压变形，均易破裂，反而造成囊液四溅，导致严重过敏反应，有很高的死亡率和复发率。因此，做内囊完整摘除的手术操作，须轻柔灵巧，稳准细致。包虫所在部位有硬韧感，脑皮质表面脑回变平，颜色灰暗与硬脑膜常有纤维状粘连，较大的包虫尚可扣出震动感。仔细观察均可识别。深部的包虫在脑表面无明显改变时，须参考术前定位诊断，凡疑似本病时切勿用脑针穿刺。在显微镜下，从分离硬膜粘连到脑表面增生粘连的蛛网膜等操作均应格外精细轻柔，步步保护。采用导航系统、皮层监护等，尽量避开重要神经功能区，采用最近的安全皮层切口切开皮层．显微镜下切开脑皮质。一旦准确辨认包虫囊壁后．严格按包虫内囊与正常脑组织界面进行环形分离。已分离的界面插入10％盐水浸泡的脑绵片保护。须轻巧仔细地逐渐向周边剥离脑组织达包虫直径的1／3以上，包虫囊即自行向外膨出．此时将软细塑料管插入已形成的包虫内囊与脑组织之间的界面，管子内注入一定压力的水来漂浮包虫囊。漂浮过程中患者将采取头低位，并将患者的头向病变部位方向旋转，使在重力作用下漂浮出包虫囊。Valsalva运动和挤压周围的脑组织也有利于包虫囊的切除。准备好装满水的容器．用来收集包虫囊。一旦包虫囊破裂可用10％高渗盐水冲洗残腔。包虫囊肿切除后，残腔需充分冲洗。4.1.3.2穿刺-抽吸-注射-再抽吸方法：目前也用于位置较深或位于功能区域脑囊型包虫的手术治疗．术中常常需要显微外科技术的协助。无法采用Orlando-DoMing’s技术切除脑囊型包虫时可选穿刺-抽吸-注射-再抽吸-切除囊壁方法。位置深在或功能区域的包虫囊先进行穿刺，吸抽部分囊内容物后囊内注射适量的杀虫剂．等几分钟后抽吸全部囊内容物，使包虫囊倒塌，切除包虫囊。应选择一个安全切口，行足够宽的皮层切口，达到包虫囊囊壁，用高渗盐水棉片保护脑组织后．进行穿刺-抽吸-注射-再抽吸方法。此方法包括以下步骤：用高渗盐水严密保护手术野后。粗穿刺针接吸引器管或大注射器刺入包虫囊内，迅速均匀吸出囊液约10～15ml，囊内注射杀虫液体(95％乙醇)约15～20min后抽吸所有的囊内容物。过程中应始终作好预防并发症和紧急并发症的处理。囊壁塌陷后，劈开脑组织，找到外囊后在显微镜下，沿着外囊环形分离，同时高渗盐水棉片保护脑组织，完整摘除已塌陷的包虫囊。此方法仅适用功能区的、部位深在的包虫的治疗。4.1.3.3显微外科手术方法：因位置深在，位于功能区的囊型包虫病手术中需要良好的照明，囊壁与周围脑组织之间需进行精细解剖分离，所以采用显微外科技术。硬膜外囊型包虫病、颅内转移性泡型包虫病，椎管内两型包虫病、眼眶内囊型包虫和其他非常见位置的囊型包虫病的切除术均可采用显微外科手术方法。
综上，脑包虫病的手术适应证应包括进行性颅内压增高的两型脑包虫病；进行性神经功能障碍的两型脑包虫病：患有药物无法控制的癫痫病史的两型脑包虫病：药物治疗效果欠佳或复发的两型脑包虫病。脑实质内单发或多发的囊型包虫病首选Orlando-Dowling’s技术，完整摘除包虫需术中采取大骨瓣、头低位以及足够长的皮层切口。切开皮层及分离包虫囊与脑组织界限时建议在显微镜下操作。术中注意用10％氯化钠注射液脑绵片，保护已暴露的脑组织。尽可能避免采用穿刺-抽吸-注射-再抽吸方法。以免囊液外溢发生严重并发症。
4.2药物保守治疗：
药物治疗是包虫病治疗的主要方法之一．但其对中枢神经系统两型包虫病治疗的有效性仍有争论。一般原则是完整内囊摘除的颅内原发囊型包虫的患者不需要口服抗包虫药物，而颅内多发的、术中破裂的、无法达到完整内囊切除的囊型包虫以及继发于全身其他部位包虫共存的颅内两型包虫、硬膜外包虫、椎管内包虫术后，建议使用抗包虫病药物治疗。推荐药物为阿苯达唑，10mg／kg．分两次口服。疗程较长。停药标准为包虫病灶消失、钙化或PET／CT显示无活性，血清免疫学检查结果转阴等。综上。硬膜外包虫及颅内泡型包虫均采用显微外科方法摘除；泡型脑包虫几乎继发于肝泡型包虫，若肝泡型包虫病患者出现颅内高压症状及体征、神经功能障碍或癫痫时需检查头颅CT排除脑部转移的可能；颅内散在的多发小型(最大病变直径小于3cm)泡型包虫若病灶周围水肿不明显或颅内高压症状不明显时，可先给予口服阿苯哒唑治疗；有明显颅内高压者，或顽固性癫痫患者以及进行性神经功能障碍的患者均可考虑手术：若其他脏器包虫已完全治愈者，可采用一次开颅(多个骨瓣)根治性切除颅内所有泡型包虫。切除泡型脑包虫时，需采用严格的显微外科技术，整块切除包虫病灶。有位置深在或位于功能区域以及与主要神经血管结构粘连紧密的泡型包虫可选择分块切除．可选用超声吸引装置(CUSA)等；椎管内包虫的手术治疗原则与颅内包虫相同。
5小结预防是降低两型包虫病发病率的关键措施。所以在包虫病高发区应大力宣传并及时给狗等动物驱虫。加强卫生条件，避免水源、草原等被虫卵污染。CT、MRI等影像学检查在中枢神经包虫病诊断方面有特异性。临床上结合血清免疫学抗体检查可有助于确诊。手术治疗仍然是治疗中枢神经系统包虫病的首选方法，但手术无法根治的颅内多发的两型包虫，术后复发的包虫，合并有其他脏器包虫病患者需长期口服抗包虫病药物治疗。执笔人：赛力克、对山拜、更·党木仁加甫、李宗正、张强、吴日乐、温浩
通信作者：温浩．Email：Dr．wenhao
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